서론: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm은 매우 드문 질환으로 과거에는 Blastic NK cell lymphoma로 명명되다가 2008년 WHO에서 plasmacytoid dendritic cell에서 유래된 것으로 분류되었다. 주로 노인층에서 발병하며 소아기에 발생하는 경우는 매우 드물다. 대부분 단일 혹은 다발성의 자주색을 띠는 결절, 구진 양상의 피부병변을 특징적으로 동반하며 골수, 림프절 등에 침범이 흔하다. 성인환자에서는 평균 수명이 12-14 개월로 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있다. 저자들은 청소년기에 특징적인 피부병변으로 내원하여 조직검사에서 blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm으로 진단된 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례: 14세 남아가 4개월 전부터 우측 사타구니에 멍든 것 같은 양상의 결절이 발생하였고 점차 크기가 증가하고, 1개월 전부터는 양 볼과 이마에도 짙은 자주색의 결절성 반점이 발생하였다. 인근병원을 방문하였으나 원인을 찾지 못하여 본원 피부과에 의뢰되었고 피부병변 조직검사상 진피 전층 및 피하지방층에 종양세포들이 광범위하게 침윤되고 TdT+/CD56+ 소견보여 본과로 전과되었다. CD4, EBV 면역형광염색을 추가로 시행하였으며 CD4 +/EBV – 으로 blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm으로 진단되었다. 혈액 검사상 백혈구 5,350/uL, 혈색소 14.0 g/dL, 혈소판 175,000/uL 이었고 골수 검사상 CD3-/CD56+/CD4+/CD8- 인 큰 미성숙 림프계열 세포의 침윤 군집을 보여 골수 침범이 확인되었다. PET CT 상 우측 사타구니 결절 부위 및 우측 서혜부 림프절의 침범이 확인되었다. 고위험 급성 림프모구 백혈병의 항암요법(CCG-1961 protocol)으로 관해 유도 항암화학요법을 시작하였으며, 치료 일주일 후부터 결절의 크기가 현저하게 감소하였다. 관해 유도 치료 종료 후 시행한 골수 검사상 완전 관해 확인되었으며 현재 유지요법 중에 있다. 결절은 거의 만져지지 않고 얼굴 병변도 지속적으로 호전 양상을 보이고 있다. 결론: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 은 소아에서 매우 드물게 발생하는 악성종양으로 성인에서는 예후가 매우 불량하여 첫 완전 관해 후 조혈모세포이식을 추천하고 있으나 소아에서는 성인에 비해서는 예후가 양호한 것으로 보고되고 있다.